Атрезия пищевода у детей: причины и последствия

Будущих родителей всегда страшат возможные патологии ребенка. Далеко не секрет, что в наши дни большое количество младенцев появляется на свет с различными пороками внутренних органов, многие из которых смертельно опасны. Атрезия пищевода у детей – одна из таких аномалий внутриутробного развития. Характеризуется она сращиванием или недоразвитием пищеварительного органа, который не доходит до желудка практически на 10 см и заканчивается тупиком (верхний конец спаян). Она встречается не так часто (3 случая на 10 000 младенцев), но никто не застрахован от ее появления. Такая патология при отсутствии срочной хирургической операции всегда заканчивается смертью новорожденного.

Предрасполагающие факторы развития

Формироваться трахея и пищевод начинают одновременно, непосредственно из краниального конца первичного зародышевого кишечника, в период раннего эмбриогенеза полностью между собой сообщаются. Процесс разделения этих органов начинается с 4 недели беременности. Полностью пищеварительный орган должен отделиться к 12-й неделе. Атрезия пищевода у плода может появиться в том случае, если в процессе их разделения произошло нарушение направления и скорости роста. К факторам риска, способным спровоцировать такие опасные для жизни ребенка последствия, относятся:

поздняя беременность (возраст роженицы больше 40 лет),
непосредственное влияние на организм будущей мамы химических или токсических веществ,
употребление запрещенных в период вынашивания ребенка лекарственных препаратов,
воздействие на начальных сроках беременности рентгеновского излучения,
прием наркотиков,
курение и злоупотребление алкоголем.

Следует учитывать и тот факт, что в основную группу риска входят возрастные первородящие даже в том случае, если прочие негативные причины, способные спровоцировать данный порок развития плода, у них полностью отсутствуют.

Разновидности заболевания

У новорожденных атрезия пищевода изолированно формируется редко. Чаще всего этот порок внутриутробного развития ребенка совмещен с трахеопищеводным свищом. Классификации этих аномалий постоянно расширяются. На сегодняшний день выделяется большое количество подвидов недуга. Тип заболевания имеет огромное клиническое значение. Выделяют следующие основные виды артезии пищевода у грудного ребенка:

Аномалия с нижним трахеопищеводным свищом (фистулой), соединяющим пищеварительный орган с трахеей, диагностируется чаще всего. У ребенка практически сразу после рождения запаянный верхний (проксимальный) отдел пищевода оказывается полностью заполненным пенистым содержимым. Живот крохи сильно раздут.
Изолированная атрезия встречается в самых редких случаях. Характеризует ее отсутствие в пищеварительном органе просветов, так как он по всей длине защемлен тяжем, или же отмечается полное заращение верхнего и нижнего его отделов. Животик малыша сильно западает.
Атрезия с верхним свищом и слепой нижней частью. Такая форма патологии также достаточно редка.
Изолированная трахеопищеводная фистула диагностируется в том случае, когда оба отдела пищевода в одном месте соединены с трахеей. Встречается она реже всего.

У всех деток, которые имеют такой порок развития, очень быстро происходит развитие аспирационной пневмонии, спровоцированной попаданием в легкие через свищ содержимого пищевода.

Первые признаки аномалии

О том, что такое атрезия пищевода, впервые стало известно в 1696 году. Эту аномалию внутриутробного развития очень подробно описал Thomas Gibson. Он скрупулезно раскрыл, какие клиническую и патологоанатомическую картины имеет данный порок. Из его описаний следует, что при этом смертельно опасном заболевании голодный младенец хватает ртом предлагаемую ему пищу, но проглотить не может так, как она не проходит внутрь, а вытекает обратно. Состояние грудничка при этом сходно с судорожным припадком.

Данное его высказывание и по сей день не утратило своей ценности. Первые проявления патологического состояния, на которые указал еще Thomas Gibson, врач замечает уже в течение нескольких часов после рождения крохи. На эту аномалию явно указывают наличие непосредственно в ротовой полости младенца пенистого секрета, а в легких при прослушивании отмечаются сильные хрипы. В самых тяжелых случаях присутствуют и приступы удушья. Также этот порок внутриутробного развития сопровождают и следующие признаки:

усиленное слюнотечение, которое сопровождается выделением пены из носоглотки, а в некоторых случаях и рвотой,
удушье и сильный кашель,
если сформировался свищ – вздутие живота, связанное с наполнением через свищевой канал желудка воздухом,
цианоз (синюшность кожи) и затрудненное дыхание, вызываемое наличием в дыхательных путях трахеальной слизи.

Отсасывание слизи может на короткое время улучшить состояние крохи, но вскоре все негативные проявления вернутся. Младенец срыгивает каждый глоток молока, так как из-за патологического образования не может правильно питаться. В том случае, если присутствует свищ, часть проглоченной еды моментально попадает в дыхательные пути, провоцируя приступы кашля, синюшность и асфиксию.

При атрезии пищевода очень быстро наступает полное обезвоживание и истощение детского организма, нарастает респираторная дисфункция, лихорадка, ведущие без оказания должной медицинской помощи к смерти.

Выявление заболевания

Благодаря тому, что ультразвуковое исследование все больше распространяется, диагностика атрезии пищевода стала возможна на ранних стадиях беременности. Абсолютным показанием к ней является многоводие, причиной которого принято считать неспособность плода к проглатыванию околоплодных вод, что является первым признаком развития недоразвитости пищевода. При врожденной атрезии пищевода на УЗИ квалифицированный диагност увидит аномально маленькие размеры желудка, что также говорит о возможном развитии атрезии.

Если при пренатальной диагностике применяется ультразвуковой метод исследования, он позволяет выявить у беременной женщины эхографические маркеры. Это дает возможность отобрать тех пациенток, которым необходимо проведение кариотипирования плода.

Этот генетический анализ дает возможность с наибольшей точностью установить кариотип будущего ребенка, который показывает по изменению числа хромосом любые пороки в развитии.

Случается и так, что при проведении пренатальной диагностики специалисты пропускают атрезию. В этом случае патология выявляется после родов врачом неонатологом на основании того, что у младенца идет изо рта пена, затруднено дыхание, он неспособен проглатывать пищу и слюну, а кожные покровы приобрели синюшный оттенок.

Если у специалиста появилось подозрение, что у крохи в пищеводе атрезия, проводится более точное установление диагноза. Определение аномалии пищевода у младенцев выполняется при помощи следующих методов:

Проба Элефанта, заключающаяся во введении в пищевод с помощью катетера порции воздуха, также показывает атрезию. При этом серьезном недуге воздух выходит из носоглотки, создавая при этом значительный шумовой эффект.
Выполняется интраназальное зондирование органа пищеварения при помощи резинового катетера. При наличии в пищеводе патологических изменений зонд не может достигнуть желудка, так как заворачивается и выходит обратно или упирается в запаявшийся конец пищеварительного органа.
Выполнение бронхоскопии и эзофагоскопии позволяет выявить наличие свищевого хода, а также визуально осмотреть запаянный конец пищевода, что дает специалисту возможность установить вид атрезии.

Проведение этих диагностического исследования должно быть немедленным, не позднее первых суток после рождения, так как у детишек с атрезией очень быстро развиваются серьезные и опасные последствия, такие как полная непроходимость пищевода и аспирационная пневмония.

При появлении подозрения на развившуюся у младенца атрезию требуется проведение дифференциальной диагностики, с помощью которой имеется возможность исключить у больных детишек такие серьезные патологии, как изолированная трахеопищеводная фистула, врожденный пилоростеноз, эзофагоспазм, расщелина гортани и другие опасные недуги.

После того как необходимые диагностические мероприятия проведены, у малыша отсутствует гомеостаз, и нет сопутствующих патологий, а также его масса больше 2 кг, назначается операция. В противном же случае необходима стабилизация детского организма и проведение ряда дополнительных диагностических исследований, позволяющих выявить дополнительные аномалии внутренних органов и минимизировать возможные риски осложнений. Только после этого возможно определение с датой плановой операции.

Основные методы лечения

Это заболевание лечится только при помощи хирургической операции, поэтому после того, как установлен окончательный диагноз, ребенок должен быть срочно переведен в хирургическое отделение, где в экстренном порядке проводят все необходимые при этом заболевании терапевтические мероприятия, продолжительность которых должна составлять от силы несколько часов:

Подготовительный этап заключается в откачивании непосредственно из проксимального отдела пищевода слизи. Для этого младенец помещается на возвышение, а все манипуляции проводятся при помощи предназначенной специально для этого аспирационной системы или обыкновенного катетера.
Следующий этап заключается в назначении малышу антибиотиков широкого спектра действия и кровеостанавливающих препаратов. На этом этапе необходим и полный отказ от кормления, а также применение для поддержания стабильности детского организма инфузионных растворов.
В случае наличия у младенца гипоксии при помощи ингаляций влажным кислородом пополняется недостаток запаса воздуха.
При тяжелой дыхательной недостаточности легкие переводят на искусственную вентиляцию с помощью интрубированной в трахею трубки.
Наличие в трахее крохи свища делает традиционную вентиляцию малоэффективной, а также несет прямую угрозу жизни ребенка, которая заключается в развитии опасных осложнений в виде чрезмерного раздутия кишечных петель, перфорации желудка и даже остановки сердца. В этом случае или используют как альтернативный метод вентиляцию одного легкого, или для минимизации через свищ потери воздуха трубку углубляют сильнее в трахею.

Если ни одна из терапевтических методик не дала ожидаемого результата, в экстренном порядке должно быть принято решение по наложению гастростомы или проведении операции по перевязке свища. Временная установка гастростомы на желудок допускается и в том случае, если невозможно выполнить немедленную операцию по непосредственному исправлению атрезии в связи недоношенностью грудничка, нестабильностью в его развитии или наличием дополнительных аномалий внутренних органов.